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肺囊性纤维化


肺囊性纤维化的词语属性

拼音fèi náng xìng xiān wéi huà
拼音字母fei nang xing xian wei hua
拼音首字母fnxxwh

肺囊性纤维化的百科含义

肺囊性纤维化(CPF或CF),是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。2018年5月11日,国家卫生健康委员会等5部门联合制定了《第一批罕见病目录》,肺囊性纤维化...

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